Wissenwertes über “Silver-Russel-Syndrom”

Silver-Russel-Syndrom

Das Silver-Russel-Syndrom wurde erstmals 1953/54 von Dr. Silver und Dr. Russel beschrieben. Diese Kleinwuchsform entsteht schon im Mutterleib und gehört deshalb zum “Intra-uterinen Kleinwuchs” oder auch “primordialer Kleinwuchs” genannt. Es bedeutet, dass der Fötus schon im Mutterleib zu klein und zu leicht ist. Ursache Es wurde noch nicht hinreichend erforscht, was für diese Kleinwuchsform verantwortlich ist. Vermutlich ist sie genetisch bedingt. Auf keinen Fall sind jedoch Alkohol, Drogen, Zigaretten oder falsche Ernährung der Schwangeren die Ursache. Mögliche Merkmale • Bei den Silver-Russel-Syndrom Kindern liegt die durchschnittliche Geburtsgröße bei ca. 43cm und das Geburtsgewicht liegt bei ca. 1900g bei termingerechter Geburt. • Das Längenwachstum bleibt auch in den folgenden Jahren unterhalb der Norm. Nur der Kopf ist altersentsprechend entwickelt und erscheint daher oft zu groß im Verhältnis zum Körper. • Die Endgröße liegt bei ca. 130 – 150 cm. Eine zierliche Figur und häufiges Untergewicht sind außerdem typisch. • Häufig tritt beim Silver-Russel-Syndrom eine Körperasymmetrie auf, d.h. eine Seite des Körpers oder einzelne Körperteile, wie z.B. Arme oder Beine sind unterentwickelt, sie können kürzer und/oder dünner sein. • Das Gesicht ist klein im Verhältnis zur Stirn und erhält durch das schmale Kinn seine typische Dreiecksform. • Der kleine Finger ist oft verkürzt oder verkrümmt. • Die Intelligenz und geistige Entwicklung ist typischerweise normal. Besonderheiten … • bei der Geburt: o Bei manchen Säuglingen gestaltet sich die Nahrungsaufnahme anfangs als schwierig. Jedoch müssen nur sehr wenige Kinder mit einer Sonde ernährt werden. • in der Kindheit: o Die Silver-Russel-Syndrom Kinder essen im Vergleich weniger, sie wiegen weniger und sehen dünner aus. Es ist deshalb wichtig, die geringe Nahrungsmenge ausgewogen zusammenzustellen und die Freude am Essen zu fördern ohne die Kinder zum Essen zu zwingen. o Durch das schmale Kinn und den kleinen Mundraum können bei der Zahn- und Kieferentwicklung Fehlstellungen auftreten: d.h. aus Platzmangel stehen manche Zähne schief. Es ist deshalb ratsam einen Kieferorthopäden aufzusuchen. Durch Zahnspangen lassen sich die meisten dieser Probleme lösen. o Dosierung von Medikamenten, Bei der Einnahme von Medikamenten muss auf das geringe Körpergewicht der Kinder geachtet werden. Die Dosierung muss sich deshalb nach dem Gewicht der Kinder richten und nicht nach dem Alter. o Grundsätzlich ist es wichtig, kleinwüchsige Kinder von “innen heraus groß zu machen” und sie als vollwertigen Menschen zu aktzeptieren. • in der Pubertät: o Die Pubertät verläuft in den meisten Fällen aus medizinischer Sicht altersgemäß. Allerdings fällt es manchen kleinwüchsigen Jugendlichen oft schwer sich so zu akzeptieren, wie sie sind. o Wenn alle anderen Jugendlichen in der Jugendzeit einen Wachstumsschub haben, fällt der Unterschied zu den kleinwüchsigen Jugendlichen immer stärker auf. o Gespräche oder den Austausch im Internet mit anderen betroffenen Jugendlichen ist förderlich und wünschenswert. Therapie Derzeit wird klinisch untersucht, ob durch die Gabe von zusätzlichen Wachstumshormonen bei Silver-Russel-Syndrom das Wachstum zusätzlich gesteigert werden kann. Die Eltern spritzen den Kindern das Wachstumshormon jeden Tag, später können die Kinder das auch selbst tun. Allerdings sprechen nicht alle Kinder darauf an. Bei einigen zeigt sich keine Reaktion, andere wachsen zwar zunächst schneller, es änderte sich jedoch nichts an der Endgröße. Bei einigen Kleinwüchsigen zeigt sich jedoch die Tendenz, dass durch die zusätzlichen Wachstumshormone die Endgröße nach oben beeinflusst werden kann. In jedem Fall dürfen keine zu hohen Erwartungen in die Hormonspritzen gesetzt werden. Narkosehinweise Dieser Link bringt Sie zu den für diese Form spezifischen Narkosehinweisen