Wissenwertes über “Silver-Russel-Syndrom”
Silver-Russel-Syndrom
Das
Silver-Russel-Syndrom
wurde
erstmals
1953/54
von
Dr.
Silver
und
Dr.
Russel
beschrieben.
Diese
Kleinwuchsform
entsteht
schon
im
Mutterleib
und
gehört
deshalb
zum
“Intra-uterinen
Kleinwuchs”
oder
auch
“primordialer
Kleinwuchs”
genannt.
Es
bedeutet,
dass
der
Fötus
schon
im
Mutterleib zu klein und zu leicht ist.
Ursache
Es
wurde
noch
nicht
hinreichend
erforscht,
was
für
diese
Kleinwuchsform
verantwortlich
ist.
Vermutlich
ist
sie
genetisch
bedingt.
Auf
keinen
Fall
sind
jedoch
Alkohol,
Drogen,
Zigaretten
oder
falsche Ernährung der Schwangeren die Ursache.
Mögliche Merkmale
•
Bei
den
Silver-Russel-Syndrom
Kindern
liegt
die
durchschnittliche
Geburtsgröße
bei
ca.
43cm und das Geburtsgewicht liegt bei ca. 1900g bei termingerechter Geburt.
•
Das
Längenwachstum
bleibt
auch
in
den
folgenden
Jahren
unterhalb
der
Norm.
Nur
der
Kopf
ist
altersentsprechend
entwickelt
und
erscheint
daher
oft
zu
groß
im
Verhältnis
zum
Körper.
•
Die
Endgröße
liegt
bei
ca.
130
–
150
cm.
Eine
zierliche
Figur
und
häufiges
Untergewicht
sind außerdem typisch.
•
Häufig
tritt
beim
Silver-Russel-Syndrom
eine
Körperasymmetrie
auf,
d.h.
eine
Seite
des
Körpers
oder
einzelne
Körperteile,
wie
z.B.
Arme
oder
Beine
sind
unterentwickelt,
sie
können kürzer und/oder dünner sein.
•
Das
Gesicht
ist
klein
im
Verhältnis
zur
Stirn
und
erhält
durch
das
schmale
Kinn
seine
typische Dreiecksform.
•
Der kleine Finger ist oft verkürzt oder verkrümmt.
•
Die Intelligenz und geistige Entwicklung ist typischerweise normal.
Besonderheiten …
•
bei der Geburt:
o
Bei
manchen
Säuglingen
gestaltet
sich
die
Nahrungsaufnahme
anfangs
als
schwierig. Jedoch müssen nur sehr wenige Kinder mit einer Sonde ernährt werden.
•
in der Kindheit:
o
Die
Silver-Russel-Syndrom
Kinder
essen
im
Vergleich
weniger,
sie
wiegen
weniger
und
sehen
dünner
aus.
Es
ist
deshalb
wichtig,
die
geringe
Nahrungsmenge
ausgewogen
zusammenzustellen
und
die
Freude
am
Essen
zu
fördern
ohne
die
Kinder zum Essen zu zwingen.
o
Durch
das
schmale
Kinn
und
den
kleinen
Mundraum
können
bei
der
Zahn-
und
Kieferentwicklung
Fehlstellungen
auftreten:
d.h.
aus
Platzmangel
stehen
manche
Zähne
schief.
Es
ist
deshalb
ratsam
einen
Kieferorthopäden
aufzusuchen.
Durch
Zahnspangen lassen sich die meisten dieser Probleme lösen.
o
Dosierung
von
Medikamenten,
Bei
der
Einnahme
von
Medikamenten
muss
auf
das
geringe
Körpergewicht
der
Kinder
geachtet
werden.
Die
Dosierung
muss
sich
deshalb
nach dem Gewicht der Kinder richten und nicht nach dem Alter.
o
Grundsätzlich
ist
es
wichtig,
kleinwüchsige
Kinder
von
“innen
heraus
groß
zu
machen” und sie als vollwertigen Menschen zu aktzeptieren.
•
in der Pubertät:
o
Die
Pubertät
verläuft
in
den
meisten
Fällen
aus
medizinischer
Sicht
altersgemäß.
Allerdings
fällt
es
manchen
kleinwüchsigen
Jugendlichen
oft
schwer
sich
so
zu
akzeptieren, wie sie sind.
o
Wenn
alle
anderen
Jugendlichen
in
der
Jugendzeit
einen
Wachstumsschub
haben,
fällt der Unterschied zu den kleinwüchsigen Jugendlichen immer stärker auf.
o
Gespräche
oder
den
Austausch
im
Internet
mit
anderen
betroffenen
Jugendlichen
ist
förderlich und wünschenswert.
Therapie
Derzeit
wird
klinisch
untersucht,
ob
durch
die
Gabe
von
zusätzlichen
Wachstumshormonen
bei
Silver-Russel-Syndrom
das
Wachstum
zusätzlich
gesteigert
werden
kann.
Die
Eltern
spritzen
den
Kindern
das
Wachstumshormon
jeden
Tag,
später
können
die
Kinder
das
auch
selbst
tun.
Allerdings
sprechen
nicht
alle
Kinder
darauf
an.
Bei
einigen
zeigt
sich
keine
Reaktion,
andere
wachsen
zwar
zunächst
schneller,
es
änderte
sich
jedoch
nichts
an
der
Endgröße.
Bei
einigen
Kleinwüchsigen
zeigt
sich
jedoch
die
Tendenz,
dass
durch
die
zusätzlichen
Wachstumshormone
die
Endgröße
nach
oben
beeinflusst
werden
kann.
In
jedem
Fall
dürfen
keine
zu
hohen
Erwartungen in die Hormonspritzen gesetzt werden.
Narkosehinweise
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